CHIPIE CHANEL

La tremblante est une maladie due à la dégénérescence progressive, fatale, du système nerveux central du Mouton et de la Chèvre. Elle évolue chez cette dernière espèce selon le mode subaiguë, sous la forme d'une ataxie cérébelleuse progressive général

Dans son étiologie, facteurs infectieux et génétiques s'entremêlent.

ement accompagnée de prurit dorso-lombaire intense.La tremblante est due à un agent infectieux, le prion, ayant certaines des propriétés des virus. Différentes souches de cet agent existent et la clinique de la maladie dépend de la nature de la souche ainsi, que des facteurs genetique de l hote

Chez le Mouton, il a été montré que la sensibilité à la tremblante est contrôlée génétiquement. Cependant chez la Chèvre on n'a pas remarqué de sensibilité particulière associée au sexe, à la race ou à la lignée.

Ainsi, chez un animal atteint de tremblante, cette protéine neurale est modifiée par cette intervention. Elle forme alors le composant principal des filaments associés à la tremblante (SAFs) présentes dans le cerveau des animaux atteints. Des variations du gène PrP provoquent différentes sensibilités ou résistances au prion et donc à la transmission naturelle ou expérimentale de la tremblante. Chez le Mouton, le génotypage de PrP est une aide précieuse pour la sélection du caractère "sensibilité à la tremblante". Mais cette résistance apparente de certains moutons peut également s'expliquer par une période d'incubation plus longue que la vie de l'animal. Cependant, cette variabilité de la durée d'incubation est également sous contrôle génétique.

La situation chez la Chèvre semble différente car il n'apparaît aucune influence génétique dans la sensibilité à l'infection expérimentale de cette espèce, la Chèvre est toujours sensible. Cependant, elle présente les mêmes variations de délais d'incubation de la maladie que le Mouton, ce qui suggère tout de même une variabilité dans la susceptibilité à la maladie.

La protéine PrP de la Chèvre est exprimée par un gène unique, qui est homologue de celui du Mouton. L'analyse du gène PrP caprin a révélé plusieurs allèles différents. Quatre variants protéiques PrP ont été décrit, trois sont spécifiques de la Chèvre, ils diffèrent d'un acide aminé pour les codons 142, 143 et 240. Le changement d'acide aminé associé à la sensibilité à la tremblante du Mouton, c'est à dire "valine" au codon 136, n'a pas été décrit chez la Chèvre. Cependant, la mutation de l'isoleucine en méthionine du codon 142 semble intervenir dans la sensibilité à la tremblante car elle a pour résultat un délai d'incubation différent lors d'inoculation expérimentale de cette maladie à la Chèvre. Ce résultat demande cependant à être confirmé car il a été obtenu sur un nombre restreint d'animaux.

Longtemps on a pensé que la transmission de la tremblante à la Chèvre était toujours d'origine ovine car pour tous les cas caprins rapportés des contacts entre moutons et chèvres existaient. Une brebis en phase d'incubation de la maladie ou malade est alors la source de la contamination. Il a été démontré que la transmission de la Brebis à la Chèvre se fait par voie orale directe par ingestion de membranes placentaires de brebis cliniquement atteintes ou en phase d'incubation de la maladie. Elle peut également se faire de manière indirecte, par l'intermédiaire des pâturages ou des litières contaminés, le prion ayant une résistance très marquée aux agents physico-chimiques, d'une part, les tissus infectés, même fortement dilués, pouvant transmettre la maladie, d'autre part.

Cependant, des cas certifiés ont démontré que la tremblante existe bien naturellement chez la Chèvre n'ayant jamais eu de contact avec des moutons. Le passage de chèvre à chèvre se fait par les mêmes voies que la transmission Mouton-Mouton ou Mouton-Chèvre.

Si la voie orale semble la plus importante, la voie conjonctivale est également envisagée. De même l'intervention de porteurs chroniques infectés ou de porteurs subcliniques, voire d'hôtes intermédiaires, ne peut être totalement exclue.

Quelques cas, en Grande-Bretagne, ont fait suspecter une contamination due à des aliments infectés par la BSE. Par ailleurs, des cas de troupeaux en Italie, dans lesquels un fort pourcentage d'animaux étaient atteints, on fait envisager une origine iatrogène : une vaccination contre l'agalactie contagieuse à l'aide d'un vaccin préparé avec du matériel biologique non certifié exempt de tremblante.

Cependant, l'âge moyen d'apparition de la maladie démontre que la transmission s'effectue principalement de la mère au chevreau entre la naissance et l'âge de 9 mois.

Plusieurs modes ont été envisagées pour expliquer cette transmission verticale :

• Soit avant la naissance ?

• Par voie transplacentaire, ce qui est peu probable car les chevreaux nés d'une mère malade et adoptés par une mère non atteinte stoppent la transmission ;

• Par l'infection du zygote, ceci est également improbable. Des études de transfert embryonnaire (embryons prélevés chez une malade transplantés chez une chèvre saine) ont, en effet, montré que la transmission par l'embryon est impossible.

• De même le sperme d'un bouc malade inséminé chez une chèvre saine ne transmet pas la maladie.

• Soit après la naissance ?

• Par le léchage ou les tétées,

• Par les enveloppes fœtales.

Du fait de la très longue période d'incubation, la maladie est très rarement observée chez une chèvre de moins de 2 ans. Dans une enquête portant sur un nombre important d'individus, les âges allaient de 2 à 7 ans, avec un âge médian de 3 ans et 4 mois, 85% des animaux ayant de 2 à 4 ans. Les animaux infectés lors de la parturition ou à un moment proche de celle-ci, présentent souvent les premiers signes cliniques de la maladie vers l'âge de 3 à 4 ans. Cette distribution des âges est identique à celle observée chez les ovins. Cependant, pour certains auteurs, la durée de l'incubation serait plus courte chez la Chèvre que chez le Mouton.

L'apparition des symptômes semble conditionnée par un épisode de stress : mise bas, lutte, changement alimentaire...

L'évolution de la maladie est de type subaigu : sa durée varie de 2 à 24 semaines (médiane 8 semaines).

Classiquement on décrivait deux formes cliniques de la tremblante chez la Chèvre, prurigineuse et nerveuse. Mais ces deux formes se recouvrent bien souvent et les animaux naturellement infectés présentent la plupart du temps une association de symptômes nerveux et prurigineux.

Au début de la maladie les signes ne sont pas très spécifiques : changement de comportement, augmentation de la sensibilité sensorielle, de l'excitabilité, apathie ou anxiété, perte de poids en dépit d'un appétit normal, chute de lactation. Chez certains animaux aucun autre symptôme plus spécifique n'apparaît avant une très longue période. Cependant, beaucoup de chèvres montrent progressivement des signes plus explicites. Ceux-ci peuvent être divisés en 3 catégories : comportementaux, moteurs et sensitifs.

• Comportementaux :

• Les premiers symptômes sont difficiles a observé par une personne étrangère au troupeau. Il s'agit d'un animal qui s'isole, qui cherche à s'échapper, qui répugne à se laisser traire (symptôme à rapprocher de celui observé chez la Vache lors de BSE). Il réagit au moindre bruit et au moindre contact. Il grince des dents.

• Durant la phase d'état de l'affection, l'animal est très nerveux et agressif. Il cherche à mordre ses congénères et même son trayeur. Du cannibalisme a également été décrit par certains auteurs. Ces phases d'excitations sont entrecoupées de longues périodes d'abattement, de léthargie durant lesquelles la chèvre demeure tête basse, prostrée, le regard fixe comme en transe. Puis le décubitus permanent précède la mort.

• Moteurs :

• Au début seule une démarche raide peu être observée, puis l'ataxie touche progressivement les membres postérieurs : incoordination, grandes enjambées des antérieurs, puis des postures étranges sont notées ainsi que des mouvements saccadés et verticaux de la tête ; les oreilles sont dressées, la queue relevée est plaquée sur le dos. Les tremblements musculaires sont transitoires et discrets.

• Puis l'ataxie se généralise, la démarche est de plus en plus hésitante et titubante, les chutes sont fréquentes. Les tremblements de la tête, du cou et des membres deviennent de plus en plus fréquents et se généralisent à l'ensemble du corps. Des épisodes récidivants de collapsus sont également observés.

• Sensitifs :

• Le poil devient terne et s'éclaircit. Ceci est du au grattage, au début discret.

• Puis le prurit est de plus en plus intense. L'animal se gratte avec ses postérieurs et ses cornes, se frotte le dos et le garrot sur des poteaux, se mordille les flancs, l'abdomen et la mamelle. Ce qui provoque des pertes de poils importantes, de l'alopécie principalement sur la ligne du dos ainsi que des lésions d'hyperkératose. L'hyperesthésie est généralisée, elle peut déclencher des crises épileptiformes. Certains ont même décrit du pica durant cette phase d'état.

Les symptômes généraux sont toujours très discrets, voire absents. On peut noter une polydipsie, un amaigrissement malgré un appétit conservé (au début tout du moins) pouvant atteindre 40 à 50% du poids initial (perte de poids associé pour certains aux difficultés de mastication), des régurgitations du bol alimentaire, une salivation abondante et, parfois, des avortements ou des mises bas prématurées.

Après avoir envisagé les autres causes de troubles nerveux rencontrés chez la Chèvre (toxémie de gestation, hypomagnésiémie, listériose, rage, maladie d'Aujeszky), le diagnostic de la maladie est fondé sur l'observation de ces signes cliniques et est confirmé par l'examen histologique du système nerveux central. Ces lésions histologiques concernent surtout les neurones, ce sont principalement la vacuolisation du corps cellulaire. Des modifications spongiformes interstitielles (spongiose du neuropile) et la présence de plaques amyloïdes sont également observées. Ces lésions sont observées dans le diencéphale, le mésencéphale (dans le toit principalement), le néopallium, le bulbe et le cortex cérébelleux.

L'observation, en microscopie électronique, des filaments associés à la tremblante (SAFs), confirme le diagnostic.

Le diagnostic de cette maladie est donc particulièrement délicat, d'autant que chez la Chèvre, plus que chez le Mouton, les formes particulièrement discrètes de la maladie, semblent fréquentes. La tremblante est, dans ces formes frustes, caractérisé essentiellement par de l'apathie et de l'amaigrissement progressif. C'est pourquoi, les cas de tremblante chez la Chèvre sont certainement plus nombreux que les cas détectés et encore plus que les cas rapportés. Des recherches épidémiologiques concernant cette affection à prion sont donc à entreprendre comme l'est le génotypage du gène PrP caprin sur un nombre important d'animaux afin de comprendre le rôle de l'hôte dans la pathogénie de la tremblante naturelle de la Chèvre.